Senin, 24 November 2008

hidrosefalus

HIDROSEFALUS

Defenisi

Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel (Darsono, 2005:209). Pelebaran ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal. Hidrosefalus selalu bersifat sekunder, sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun (DeVito EE et al, 2007:328).

Hidrosefalus merupakan suatu sindrom, atau tanda yang diakibatkan oleh terganggunya cairan serebrospinalis secara dinamis, yang mungkin disebabkan oleh berbagai penyakit (Wong, 2000).

Menurut Wahidiyat, hidrosefalus ialah keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinalis dengan atau pernah dengan tekanan intraranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirkan cairan serebrospinalis. Hidrosefalus harus dibedakan dengan pengumpulan cairan lokal tanpa terkanan intrakranial yang meninggi seperti pada kista porensefali atau pelebaran ruangan CSS akibat tertimbunnya CSS yang menempati ruangan, sesudah terjadinya atrofi otak.

ETIOLOGI

Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS di atasnya. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinik adalah foramen Monroi, Foramen Luschka dan Magendie, sisterna magna dan sisterna basalis. Teroritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Berkurangnya absorpsi CSS pernah dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronis aliran vena otak pada trombosis sinus longitudinalis. Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus setelah operasi koreksi daripada spina bifida dengan meningokel akibat berkurangnya permukaan untuk absorpsi. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi antara lain :

a) Kelainan bawaan

- Stenosis akuaduktus sylvii

Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60 – 90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosepalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan – bulan pertama setelah lahir.

- Spina bifida dan kranium bifida

Hidrosepalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold – Chiari akibat tertariknya medulla spinalis dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.

- Sindrom Dandy – Walker

Merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus abstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior.

- Kista Araknoid

Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.

- Anomali pembuluh darah

Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio – vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transverses dengan akibat obstruksi akuaduktus.

b) Infeksi

Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS tergangu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus sylvii atau sisterna basalis. Lebih banyak hidrosepalus terdapat paska meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terdapat penebalan jaringan piameter dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar.

c) Neoplasme

Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.

d) Perdarahan

Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibriosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.

KLASIFIKASI

Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya, berdasarkan :

a) Gambaran klinis, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus tersembunyi (occult hydrocephalus).

b) Waktu pembentukan, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita.

c) Proses terbentuknya, dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik.

d) Sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans.

e) Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel, hidrosefalus eksternal menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks. Hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran likuor. Berdasarkan gejala, dibagi menjadi hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. Hidrosefalus arrested menunjukan keadaan dimana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi. Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan atrofi otak primer, yang biasanya terdapat pada orang tua. (Darsono, 2005)

PATOFISIOLOGI

Untuk memahami kondisi Hidrosefalus, sebuah pengertian dari kedinamisan CSS dan hubungan antara bentuk ventrikular yang bervariasi dan ruang subaraknoid adalah penting. Kedua mekanisme yang dibentuk oleh CSS antara lain sekresi pleksus koroid dan saluran limfa oleh cairan ekstraselular otak. CSS bersirkulasi melalui sistem ventrikular dan kemudian diserap ke dalam ruang subaraknoid oleh sebuah mekanisme yang tidak pernah habis sama sekali.

Sirkulasi ventrikular. CSS mengalir dari ventrikel lateral melalui foramen Monro menuju ventrikel yang ketiga, tempat dimana cairan tersebut menyatu dengan cairan yang telah disekresi ke ventrikel ketiga. Dari sana CSS mengalir melalui akueduktus Sylvii menuju ventrikel keempat, tempat dimana cairan lebih banyak dibentuk, kemudian cairan tersebut akan meninggalkan ventrikel keempat melewati foramen Luschka lateral dan garis tengah foramen Magendie dan mengalir menuju sisterna magna. Dari sana CSS mengalir ke serebral dan ruang subaraknoid serebellum, dimana cairan akan diabsorpsi. Sebagian besar diabsorpsi melalui villi araknoid, tetapi sinus, vena, substansi otak dan dura juga berperan dalam absorpsi.

Mekanisme keseimbangan cairan. Penyebab Hidrosefalus bervariasi, tetapi sebagai akibatnya bisa berupa : kerusakan absorpsi CSS dalam ruang subaraknoid (Hidrosefalus berkomunikasi), atau obstruksi aliran CSS melalui sistem ventricular (Hidrosefalus tidak berkomunikasi). Jarang tumor dari fleksus koroid menyebabkan meningkatnya sekresi CSS. Ketidakseimbangan dan absorpsi menyebabkan meningkatnya akumulasi CSS pada ventrikel, yang akan mengalami dilatasi dan menekan substansi otak untuk melawan sekitar tulang keras kranial. Jika hal ini terjadi sebelum terjadi fusi sutura kranial, hal tersebut akan memicu pembesaran tengkorak sebaik dilatasi dari ventrikel tersebut. Pada anak dengan usia di bawah 10 – 12 tahun yang sebelumnya garis sututranya menutup, terutama sutura sagitalis, dapat menjadi terbuka.

Kebanyakan kasus Hidrosefalus tidak berkomunikasi merupakan akibat dari perkembangan malformasi. Walaupun kerusakannya biasanya nyata kelihatan pada bayi, tetapi itu dapat terjadi sewaktu – waktu dari periode prenatal hingga anak – anak akhir atau dewasa dini. Penyebab lain meliputi neoplasma, infeksi intrauterine, dan trauma. Obstruksi pada aliran normal dapat terjadi pada beberapa aliran CSS untuk menghasilkan peningkatan tekanan dan dilatasi dari aliran proksimal ke tempat terjadinya obstruksi.

Gangguan perkembangan (misalnya malformasi Arnold – Chiari, akuaduktus stenosis, akuaduktus gliosis, dan atresi foramen Luschka dan Magendie) dilaporkan kasus Hidrosefalus paling banyak adalah dari usia 2 tahun. Malformasi Dany – Walker menunjukkan adanya gangguan dari garis tengah susunan syaraf pusat yang merupakan indikasi faktor genetik dan etiologik. Dicatat bahwa anak perempuan 3 kali lebih dominan. Hidrosefalus seringsepalus empuan 3 kali lebih dominan. pusatsi i foramen Luschkahasilkan peningkatan tekanan dan dilatasi dari aliran proksikali dihubungkan dengan Mielomeningokel yang seharusnya diamati perkembangannya pada bayi. Pada kasus yang masih tersisa terdapat riwayat infeksi intrauterin (toksoplasmosis, sitomegalovirus), perdarahan perinatal (anoksik atau traumatik), dan meningoensepalitis neonatal (bakteri atau virus). Pada anak yang lebih tua, Hidrosefalus lebih sering diakibatkan oleh adanya massa (Anomali vascular, kista, tumor), infeksi intrakranial, trauma atau perdarahan.

Malformasi Arnold – Chairi (ACMS). Merupakan kerusakan otak yang mencakup fossa posterior, terdiri dari 2 subkelompok. Tipe I secara khas menimbulkan gejala saat remaja atau kehidupan dewasa dan biasanya tidak disertai dengan Hidrosepalus. Penderita ini mengeluh nyeri kepala berulang, nyeri leher, sering kencing, spastisitas tungkai bawah progresif. Meskipun patogenesisnya belum diketahui, teori yang berlaku menunjukkan bahwa obstruksi bagian kaudal ventrikel keempat selama perkembangan janin adalah yang menjadi penyebab. Malformasi Chairi tipe II ditandai dengan Hidrosefalus dan Meningomeningokel. Ditandai dengan herniasi otak kecil, medulla, spons dan ventrikel keempat ke dalam kanal spinal servikal melalui pelebaran foramen magnum. Akibat obstruksi aliran CSS menyebabkan Hidrosefalus.

HIDROCEFALUS


MANIFESTASI KLINIS

Gejala yang tampak berupa gejala akibat tekanan intrakranial yang meninggi. Pada bayi biasanya disertai pembesaran tengkorak sendiri, yaitu bila tekanan yang meninggi ini terjadi sebelum sutura tengkorak menutup. Gejala tekanan intrakranial yang meninggi dapat berupa muntah, nyeri kepala dan pada anak yang agak besar mungkin terdapat edema papil saraf. Kepala terlihat lebih besar dibandingkan dengan tubuh. Ini dipastikan dengan mengukur lingkaran kepala suboksipito – bregmatikus dibandingkan dengan lingkaran dada dan angka normal pada usia yang sama. Lebih penting lagi ialah pengukuran berkala lingkaran kepala, yaitu untuk melihat pembesaran kepala yang progresif dan lebih cepat dari normal.

Ubun – ubun besar melebar atau tidak menutup pada waktunya, teraba tegang atau menonjol. Dahi tampak melebar dengan kulit kepala yang menipis, tegang dan mengkilat dengan pelebaran vena kulit kepala. Sutura tengkorak belum menutup dan teraba melebar. Didapatkan “cracked pot sign” yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak pada perkusi kepala. Bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang supraorbita. Sclera tampak di atas iris sehingga iris seakan – akan matahari yang akan terbenam (sunset sign). Pergerakan bola mata yang tidak teratur dan nigtagmus tidak jarang terdapat. Kerusakan saraf yang memberikan gejala kelainan neurologis berupa gangguan kesadaran, motoris atau kejang, kadang – kadang gangguan pusat vital, bergantung pada kemampuan kepala untuk membesar dalam mengatasi tekanan intrakranial yang meninggi. Bila proses berlangsung lambat, maka mungkin tidak terdapat gejala neurologis walaupun terdapat pelebaran ventrikel yang hebat, sebaliknya ventrikel yang belum begitu melebar akan tetapi berlangsung dengan cepat sudah memperlihatkan kelainan neurologis yang nyata.

ASUHAN KEPERAWATAN

a) Pengkajian

Perawat mendapatkan riwayat kesehatan, khususnya mengenai cedera kepala atau infeksi serebral. Melakukan pengkajian fisik, khususnya untuk bukti – bukti perbaikan mielomeningokel, pengukuran lingkar oksipitofrontal, dan mengobservasi adanya manifestasi Hidrosefalus.

Bayi muda : Pertumbuhan kepala dengan kecepatan yang tidak normal, penonjolan fontanel (khususnya anterior) kadang tanpa pembesaran kepala, tegang, tidak berdenyut, dilatasi kulit kepala, peregangan sutura, “cracked – pot sign” pada perkusi, dan penipisan tulang tengkorak

Bayi lanjut : pembesaran fontal atau “bossing”, depresi mata, tanda setting sun (sklera terlihat di atas iris), pupil lambat dalam merespon, dan dengan respon yang tidak sama terhadap cahaya.

Bayi umum : Peka rangsang, letargi, bayi menangis bila diangkat atau diayun dan diam bila dibiarkan berbaring, kerja refleks dini bayi menetap, respon normal tidak terlihat, dapat menunjukkan perubahan tingkat kesadaran, opistotonus, spastititas ekstremitas bawah, pada kasus yang parah bayi akan sulit menghisap dan makan, menangis melengking, dan kesulitan kardiopulmonal.

Anak – anak : Sakit kepala pada saat bangun, membaik setelah muntah atau postur tegak, papiledema, strabismus, tanda – tanda ekstrapiramidal (misalnya ataksia), peka rangsang, letargi, apatis, konvusi, sering bicara tidak logis.

b) Diagnosa

- Resiko tinggi cedera berhubungan dengan peningkatan tekanan intracranial (TIK)

- Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan sistem drainase mekanis prosedur bedah

- Resiko tinggi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan area tekanan, paralisis, sfingter anal terelaksasi

- Perubahan proses keluarga berhubungan dengan krisis situasi (anak dengan defek fisik)

c) Perencanaan dan implementasi

diagnosa

Perencanaan / implementasi

rasional

Resiko tinggi cedera berhubungan dengan peningkatan tekanan intracranial (TIK)

·Observasi dengan cermat adanya tanda – tanda peningkatan TIK

·Lakukan pengkajian neurologist dasar pada praoperasi

·Hindari pemasangan infus intravena di vena kulit kepala bila pembedahan akan dilakukan

·Tempatkan infus IV pada sisi yang tidak dioperasi

·Tinggikan kepala tempat tidur, bila diinstruksikan

·Jaga agar anak tetap berbaring datar, bila diinstruksikan

·Hindari sedasi

·Jangan pernah memompa pirau untuk mengkaji fungsi

·Lakukan perawatan paska operasi terhadap pirau sesuai ketentuan

·Ajari keluarga tentang tanda – tanda peningkatan TIK dan kapan harus memberitahu praktisi kesehatan

· Untuk mencegah keterlambatan tindakan

· Sebagai pedoman untuk pengkajian paska operasi dan evaluasi fungsi pirau

· Karena prosedur akan mempengaruhi sisi IV

· Untuk mencegah tekanan pada katup pirau

· Untuk meningkatkan aliran gravitasi melalui pirau

· Untuk membantu mencegah komplikasi karena penurunan cairan intracranial yang terlalu cepat

· Karena tingkat kesadaran adalah indikator penting dari peningkatan TIK

· Hal ini dapat menimbulkan sumbatan yang menyebabkan sakit kepala karena penurunan CSS, atau menyumbat ujung kateter peritoneal

· Mencegah terjadinya komplikasi

· Untuk mencegah keterlambatan tindakan

Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan sistem drainase mekanis prosedur bedah

·Kaji anak untuk tanda – tanda infeksi CSS, yang mencakup peningkatan tanda – tanda vital, makan buruk, muntah, penurunan responsifitas, aktivitas kejang

·Observasi adanya tanda – tanda kemerahan, bengkak pada sisi operatif dan sepanjang jalur pirau

·Berikan antibiotik sesuai resep

·Inseksi sisi insisi untuk adanya kebocoran, uji drainase untuk adanya glukosa

·Berikan perawatan luka sesuai ketentuan, dengan menggunakan teknik aseptik ketat

·Jaga agar popok anak tidak menyentuh sisi balutan peritoneal atau garis jahitan

·Mencegah keterlambatan tindakan dan mencegah infeksi tersebut terjadi

·Kemerahan dan bengkak merupakan tanda – tanda inflamasi lokal

·Mencegah terjadinya infeksi

·Hal ini merupakan indikator dari CSS

·Untuk mencegah komplikasi

·Untuk mencegah kontaminasi

Resiko tinggi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan area tekanan, paralisis, sfingter anal terelaksasi

·Berikan perawatan kulit yang cermat

·Tempatkan anak pada permukaan yang menurunkan tekanan

·Inspeksi permukaan kulit secara teratur untuk adanya tanda – tanda iritasi, kemerahan, bukti tekanan

·Masase kulit dengan lembut menggunakan losion atau bahan pelumas lain, hindari area tekanan yang memerah

·Bersihkan kulit dengan teratur, jaga agar pakaian dan linen tetap bersih, kering, dan bebas dari lipatan

·Untuk mencegah kerusakan jaringan karena kelembaban dan tekanan

·Mencegah kerusakan jaringan dan nekrosis tekanan

·Mengobservasi tanda – tanda kerusakan kulit

·Untuk merangsang sirkulasi dan mencegah kekeringan

·Mengindari terjadinya kerusakan kulit

ngah foramen Magendie dan mengalir menuju sisterna magna. dari